遍在蛋白系统在家族性帕金森病等神经变性疾病中的作用

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由基因突变导致蛋白变性是形成众多神经系统变性疾病中细胞包涵体的主要原因,它进而引起特异脑区神经元功能丧失.遍在蛋白系统对清除机体内变性蛋白有重要的意义,此系统发生变异将导致有毒蛋白的聚集及包涵体的形成.有三个遍在蛋白酶体系统相关基因的突变参与了帕金森病的病理过程,深入了解这些基因突变在包涵体的形成及代谢过程中的作用对于神经系统变性疾病的病因了解及临床治疗有重要意义.
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