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目的 探讨皮肤神经鞘黏液瘤的临床病理特征。方法 对4例神经鞘黏液瘤病例作病理常规检查以及免疫组织化学标记，并结合文献复习进行分析。结果 镜下可见瘤细胞呈束状排列，伴显著的黏液样基质，对诊断有帮助的免疫组化表达Vimentin、S-100、PGP9.5均为阳性，特殊染色AB为阳性。结论 经鞘黏液瘤是一种少见的伴有黏液样变的良性软组织肿瘤，多局限于真皮内，完整切除后极少复发。