阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗体会

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxymalnocturnalhemoglobinuria,PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A(phosphatidylinositolglycan,PIGA)基因突变,使三系血细胞膜糖化磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子(DCF,CD55)和反应性溶血膜抑制蛋白(membraneinhibitorofreactirelysis,MIRL,CD59)缺乏,对补体溶
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