人免疫缺陷病毒阴性的浆母细胞性淋巴瘤临床病理观察

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目的

探讨人免疫缺陷病毒(HIV)阴性的浆母细胞性淋巴瘤(PBL)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点及预后。

方法

回顾性分析2005至2014年间的可疑为PBL的病例,根据WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤新分类中PBL诊断标准,确诊并总结12例HIV阴性的PBL的临床病理特点、免疫表型,随访获取患者的预后信息,并复习相关文献。

结果

患者多为男性(11/12),中位年龄55.5岁,肿瘤细胞呈免疫母细胞或浆母细胞样特点,免疫组织化学表达浆细胞标记,不表达成熟B细胞标记,10/12的病例Ki-67阳性指数≥80%,7/10的病例EB病毒编码的小RNA(EBER)阳性。可伴有C-myc基因易位重排(2/5)。12例PBL患者中4例死亡。

结论

PBL是一类罕见的、高侵袭性的B细胞淋巴瘤,而HIV阴性的PBL则更为少见,侵犯口腔及EB病毒阳性的概率低于HIV阳性者,鉴别诊断存在很大挑战,预后更差。

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