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目的分析脂质沉积性肌病（LSM）的临床及神经电生理特点，旨为早期诊断提供帮助。方法回顾性分析18例经肌肉活检病理确诊的LSM患者的临床和神经电生理资料，神经电生理资料包括双侧股四头肌、三角肌的同心圆针电极检查资料以及一侧上肢正中神经及尺神经感觉、运动神经传导速度和一侧正中神经F波检测。结果肌电图表现正常占38．9％；神经源性损害占38．9％；肌源性损害占16．7％；既有神经源性又有为肌源性损害占5．6％；检测72条神经纤维表现为波幅下降占37．5％，表现为传导速度和或潜伏期延长占12．5％，F波异常27．