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<正>常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)是由Notch3基因突变引起的一种罕见的非动脉硬化性、非淀粉样变的常染色体显性遗传性脑微小动脉病。一般中年发病,好发年龄为35~45岁,其主要临床表现为反复发作的缺血性脑卒中、先兆性偏头痛、渐进性痴呆和假性球麻痹、认知功能和情绪障碍[1]。CADASIL出现脑出血的报道较少,现将我院收治的1例伴脑