【摘 要】
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目的总结慢性移植物抗宿主病(c-GVHD)相关性多发性肌炎(PM)的临床特点,提高临床对该病的认识。方法以"chronic graft versus host disease"和"polymyositis"为关键词,检索Pub
【基金项目】
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江西省教育厅科学技术研究项目(项目编号:14023);江西省卫生计生委科技计划项目(项目编号:20175079)
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目的总结慢性移植物抗宿主病(c-GVHD)相关性多发性肌炎(PM)的临床特点,提高临床对该病的认识。方法以"chronic graft versus host disease"和"polymyositis"为关键词,检索PubMed和Medline数据库;以"慢性移植物抗宿主病"和"多发性肌炎"为关键词,检索中国期刊全文(CNKI)、万方数据、维普数据库。检索时间设为1990-01—2017-08。筛选有关c-GVHD相关性PM研究的文献,汇总分析患者的临床特点。结果共检索到符合纳入标准的英文文献19篇,中文文献3篇,共44例患者。其中男28例,女16例,移植年龄4~67岁,平均(32.48±14.57)岁。发病距离移植时间为4~68个月,中位数19个月,四分位数间距为22个月;出现肌无力44例(100%),肌痛29例(66.67%),肌肉萎缩5例(11.36%),呼吸肌无力3例(6.82%),腱反射减弱2例(4.55%)。肌酶升高占90.48%(38/42);乳酸脱氢酶(LDH)升高占92.59%(25/27例);抗核抗体阳性35.71%(10/28);肌电图检查呈肌源性损害占82.86%(28/35);肌肉活检异常96.97%(32/33)。44例患者均给予糖皮质激素、环孢素等免疫抑制剂治疗,反应时间为1~7个月,中位数3个月,四分位数间距为4个月,其中6例患者死亡。结论 c-GVHD相关性PM临床表现有其自身特点,相对于散发性PM来说,其较少出现肌痛,可出现腱反射减弱,抗JO-1抗体阳性检出率低,病理活检可能并无炎性细胞浸或血管炎表现,HLADR52型出现率低等;而相对于c-GVHD,其皮肤、肺部、心脏、关节受累的概率更高。早期诊断、治疗可预防疾病进展所致的严重后果。
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