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目的：探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）病因、发病机制、诊断及有效治疗手段。方法：回顾总结我科3例PCNSL患者临床表现、影像学特征、病理特征、治疗方案及疗效情况。结果：3例患者均为经手术病理确诊为DLBCL。采用全身系统性化疗联合鞘内化疗加或不加全颅脑放疗。3例症状均明显改善。结论：PCNSL多为B细胞来源的NHL。鞘内化疗联合全身化疗治疗PCNSL效果较好,不良反应轻,提示此种方案可作为PCNSL有效治疗选择之一。其他一些新药及治疗方法取得了一定效果,值得进一步研究。