目的探讨特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床病理学特点。方法回顾性分析了9例IPH的临床及病理学资料,并对其肝脏标本进行常规病理学及免疫组化研究。结果9例IPH中,5例首发症状为上消化道出血和黑便,3例体检发现脾大脾亢而无临床症状,1例以血管瘤入院。入院检查脾肿大7例,胃底食道静脉曲张6例,腹水征4例,贫血者6例,肝功能正常或接近正常9例。病理组织学显示9例肝小叶结构基本正常,均未见假小叶形成及肝细胞坏死;9例均有不同程度汇管区纤维化,3例汇管区纤细的不全纤维间隔形成并向肝实质延伸,6例有门脉末支管壁纤维化;9例中有6例小叶内肝细胞有不同程度的水肿变性,5例肝窦有不同程度的扩张,2例肝窦扩张较明显,肝细胞萎缩,呈血管瘤样结构,2例有轻-中度肝腺胞3区大泡脂变。脾脏组织学符合淤血性脾肿大病理表现。结论IPH的临床表现与其他原因所致的肝硬化门脉高压相似,肝穿组织病理学可除外肝硬化,并有一定的特征。诊断时应与各种原因所致肝硬化门脉高压,肝窦阻塞综合征等相鉴别。