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患儿男，10岁，体质量21kg。因渐进性紫绀伴劳力性心悸、气促9a余，于2004年10月入院。查体见重度营养不良。口唇、颜面和指趾末端青紫，杵状指趾。双侧胸腔中等量积液。心界向左下扩大，左侧3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅴ／6级收缩期杂音。腹圆隆，腹水征阳性。双下肢中度水肿。Bp12．53／8．21kPa。吸氧时血氧饱和度88％～91％，PaO255～62mmHg。超声心动图示右心房和右心室增大，肺动脉瓣口重度狭窄，主肺动脉干扩张。