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阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性、克隆性的造血干细胞疾病.研究提示在早期的造血干细胞发生PIG-A基因突变[1],该基因的突变与细胞膜糖基磷脂酰肌醇(GPI)蛋白的产生异常有关.有报道认为,GPI蛋白分子具有激活T细胞的能力.本文利用RT-PCR和基因扫描方法分析1例PNH病人TCR Vβ亚家族T细胞的表达和克隆性情况.