家族性马凡氏综合征3例围手术期监测体会

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马凡氏综合征是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,表现在骨骼、眼和心血管系统的结缔组织的异常,心血管系统主要为升主动脉进行性扩张,伴严重的主动脉瓣关闭不全,常因心衰或夹层动脉瘤破裂而死亡[1].
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