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目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的认识和早期诊断与治疗水平，减少误诊、漏诊。方法分析2例CSS患儿的临床资料（病史特点、实验室检查、组织病理检查及治疗情况）。结果2例CSS患儿均有外周血嗜酸粒细胞（EOS）增多，有哮喘病史、皮肤损害、肺浸润、副鼻窦炎，有消化道、心血管、肾脏等多脏器受累表现，骨髓像EOS比例增高，激素疗效佳。结论CSS临床表现复杂多样，诊断困难，应引起临床医师的重视。当难治忡嗟喘伴古疹。EOS增多时需考虑CSS的可能，必要时应做多系统、多部位活检。