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目的探讨脑桥外髓鞘溶解症的临床特点和MRI表现。方法分析2例脑桥外髓鞘溶解症患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点。结果2例患者均有慢性形成低钠血症后被快速纠正的病史,以意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪等为临床表现,MRI表现为基底节区、大脑半球皮质对称性DWI和T2加权高信号。结论提高髓鞘溶解症的认识对于本病的防治非常重要,缓慢纠正慢性形成的低钠血症是预防的关键。