【摘 要】
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骨髓增殖性肿瘤(MPN)是起源于多能造血干细胞水平的一种疾病,其特征为一系或多系骨髓造血细胞异常性克隆增殖.经典费城染色体(BCR-ABL)阴性的MPN主要包含PV(真性红细胞增多症
【机 构】
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长治医学院 山西 长治 046000;包头医学院 内蒙古 包头 014000;长治医学院附属和平医院血液科 山西 长治 046000
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骨髓增殖性肿瘤(MPN)是起源于多能造血干细胞水平的一种疾病,其特征为一系或多系骨髓造血细胞异常性克隆增殖.经典费城染色体(BCR-ABL)阴性的MPN主要包含PV(真性红细胞增多症)、ET(原发性血小板增多症)、PMF(原发性骨髓纤维化).MPN患者可出现各种疾病症状,如疲劳、乏力、体重减轻、较高风险发生血栓和出血性事件,随着时间可进展为继发性骨髓纤维化和急性白血病,特别是那些患有MF和高风险PV的患者,预期寿命也相应降低了.近些年,遗传和细胞实验研究的重大进展使得有关MPN基础的分子数据得以迅速积累.本文主要就MPN病理生理学的两个机制进行综述:(1)体细胞MPN驱动基因的突变;(2)髓系基因的协同驱动突变.
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