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患者女,15岁.自幼活动后心悸气促, 呼吸困难, 易疲劳, 紫绀, 逐渐加重来诊.体检:发育较差, 紫绀, 杵状指, 心界扩大, 心率87次/分, 胸骨左缘2～3肋间及心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ/6收缩期杂音, 心尖部闻及Ⅱ/6舒张期杂音, 肺动脉瓣第2心音亢进伴分裂, 肝脾未触及.超声检查:右房、右室明显增大, 左室偏小, 左房正常, 室间隔运动平坦.非标准大动脉短轴切面见右房内自主动脉后右下侧向右斜行至右房游离壁有一不规则回声增强的异常纤维肌性隔膜, 隔膜中见一宽约18mm的狭窄孔口.此纤维肌性隔膜将右房分成真房和副房, 真房小, 副房大(图1).房间隔中部见回声脱失28mm, 副房径房间隔缺口与左房相通, 肺动脉内径最窄处为11mm, CDFI可见舒张期右房内血流经过纤维肌性隔膜孔口时呈红五彩射流束,其流速 1.5m/s大于三尖瓣口前向血流1m/s, 房间隔中部见副房与左房之间存在红色双向过隔血流, 收缩期过肺动脉瓣血流呈蓝五彩射流束, 为3.6m/s.超声诊断:1.右型三房心;2.法乐氏三联症;3.肺动脉高压.