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目的 探讨手术治疗先天性巨输尿管症的时机和有效性。方法 总结本病12例，其中男7例，女5例；儿童4例，成人8例；左侧4例，右侧5例，双侧3例。输尿管剪裁整形再植术8例，肾输尿管全切术4例。结果 全部患者随访3个月-2年，病情稳定。2例患儿术后发育正常，健肾代偿性增大；8例输尿管剪裁整形再植术者，症状消失或显著改变，经B超及IVU复查，术侧肾、输尿管积水有不同程度的减轻，肾功能显著改善。结论 儿童患者应尽早手术治疗，成人患者可根据病变情况采用保守或手术治疗。