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Cajal间质细胞(ICCs)是以三维网络分布在胃肠道神经末梢与平滑肌之间的一类特殊细胞,是胃肠道平滑肌运动的起搏点及协调者,ICCs发育异常将导致胃肠功能紊乱.研究发现,在先天性巨结肠的病变段ICCs明显缺少,甚至缺如,ICCs网络呈断续及紊乱状态,因此ICCs发育异常可能是先天性巨结肠肠运动障碍的病理生理学基础.