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目的：探讨系统性红斑狼疮合并非霍奇金淋巴瘤的临床表现、诊断过程及可能的发病机制，以提高对此病的认识。方法：通过对系统性红斑狼疮合并非霍奇金淋巴瘤1例的临床表现，既往史，辅助检查，诊疗过程进行分析，并复习相关文献。结果：该患者以非霍奇金淋巴瘤为首发症状，正规治疗4年后确诊为系统性红斑狼疮合并非霍奇金淋巴瘤，予以激素治疗后病情好转。结论：系统性红斑狼疮合并非霍奇金淋巴瘤也可表现为以非霍奇金淋巴瘤为首发症状，但较少见，对激素治疗敏感，应引起临床医师的注意。