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胰岛内有许多种细胞具有分泌不同激素的功能，由这些细胞发展而形成的肿瘤称之为胰腺内分泌肿瘤（pancreatic endocrine neoplasm，PEN）。可以根据有无临床症状及分泌的激素水平将其分为功能性和无功能性PEN两类。无功能胰岛细胞瘤在PEN中最为常见（约占50％），胰岛素瘤和胃泌素瘤次之（分别占25％和15％），胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等较为罕见（共占15％）。