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报告13例原发性小肠恶性肿瘤,其中十二指肠癌7例,空、回肠癌6例.CT确诊7例.行胰十二指肠切除术4例,节段性肠切除术6例,剖腹探查术1例,手术切除率为76%.行胰十二指肠切除术患者的术后3年和5年生存率分别为50%和25%,行节段性肠切除术患者的术后3年和5年的生存率分别为50%和20%,行剖腹探查术患者术后3个月死亡.提示原发性小肠恶性肿瘤以十二指肠癌多见,能获得胰十二指肠切除和节段性肠切除患者的近期疗效较好.