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Wilson病(WD)即肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,是先天遗传病中为数不多的可治性疾病之一,好发于青少年,如不治疗后果严重,如早期诊断治疗则完全可以控制病情并基本恢复正常的生活和工作.据胡纪源等[1]报道,误诊率很高,竟达51.04%.我们总结一组以肝硬化为主要表现的成人WD,作临床分析,以利提高对该病的认识。