【摘 要】
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目的：探讨以反复发热、头痛为主要临床表现的线粒体脑肌病患者的病理及影像学特征.
方法：选取1例临床确诊的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephal
【机 构】
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河南省人民医院神经内科郑州450003郑州大学第一附属医院神经内科郑州450000河南省人民医院病理科郑州450003
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目的：探讨以反复发热、头痛为主要临床表现的线粒体脑肌病患者的病理及影像学特征.
方法：选取1例临床确诊的线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy,lactic acidosis,and strokelike episode,MELAS)患者,调查其发病情况、家族史、病理及影像学特征进行研究.
结果：该患者18岁起病,2a病程,临床主要表现为反复出现的发热、头痛,类似轻型病毒性脑炎表现.磁共振平扫及血管成像(MRA)发现枕叶异常信号,呈此消彼长的变化特征;乳酸测定发现空腹乳酸明显增高.左侧肱二头肌开放式肌肉活检:光镜下可见大量破碎红纤维.
结论：临床上貌似病毒性脑炎的年轻患者应注意和MELAS相鉴别,磁共振和开放式肌肉活检是确诊该病的关键措施.
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