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目的:探讨手术治疗矫正型大动脉转位的临床效果,合并畸形的矫治原则及手术方法.方法:6例矫正型大动脉转位患者室间隔缺损均经右心房-二尖瓣径路补片修补,3例肺动脉流出道狭窄分别行瓣交界切开(2例)和左心室-肺动脉心外管道重建术(1例).结果:6例患者均治愈出院,无完全性房室传导阻滞及低心排血量综合征发生.结论:矫正型大动脉转位解剖复杂,应根据不同的合并畸形选择手术方式,避免房室传导阻滞的发生和最大限度保护心功能.