46xx真性两性畸形1例报告

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46xx真性两性畸形在国内很少见,我院于1990年11月曾遇到1例,现报告如下。患者20岁,未婚,社会性别为女性。自幼发现外阴发育异常,有阴蒂增大,无大小阴唇,在相当于阴道开口处,有一小孔,尿液由此流出。17岁开始月经来潮,经血也从小孔流出。阴蒂随年龄增长而发育为龟头状组织,故要求住院手术。患者为第一胎,足月顺产,智力发育正常,初中文化程度。出生时父母年龄分别为20岁和18岁,非近亲婚配。母婴健康,无类似家族史。
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