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干燥综合征(SS)是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病,以中老年女性多发,在系统受累中有临床表现的呼吸系统病变并不常见,肺动脉高压(PAH)更是少见而又严重的并发症,有报道发病率仅约4.3%[1],且发生与死亡呈正相关.我科2000~2010年收治老年SS15例,合并PAH 4例,报告如下.