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临床资料：患者，男，14岁，因双耳听力下降8年于2006年6月20日入院，双耳无流脓，无眩晕、面瘫等症状。查体示：右外耳道畅通，右耳鼓膜内陷，左耳外耳道狭窄，鼓膜无法窥及。双咽鼓管阻，面部发育畸形，小颌畸形，双侧睑裂较短，斜向侧外方，鼻额角消失，鼻梁隆起（图1、2）。辅助检查：电测听：平均语频右耳77db，左耳70db，系统检查未见异常。CT检查示：双外耳道狭窄，右侧听骨链不完整，乳突气化可。家族中舅舅有相同的外貌特征和外耳道闭锁和听力差。入院诊断：Treacher Collins综合征（中耳发育畸形，左