瑞氏综合征的临床特点及预后分析

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目的 探讨小儿瑞氏综合征的临床特点以提高诊治水平。方法 回顾27例小儿瑞氏综合征的临床表现、辅助检查、治疗及预后情况,进行分析总结。结果 均急性起病,3岁以下多见,主要表现为发热、呕吐、惊厥及不同程度的意识障碍,肝脏轻至中度肿大,且质地较韧或硬;血清谷丙转氨酶明显增高;颅脑CT示脑水肿。早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在300μg/dl以上者预后不良。结论 应注意小儿瑞氏综合征的早期识别和诊断,加强监护,及时治疗可改善预后,另外要特别注意排除与瑞氏综合征临床类似的其他疾病如感染、中毒和遗传代谢疾病。
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