淋巴瘤及白血病的免疫缺陷与发病机理

来源 :国外医学.输血及血液学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:maclin
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免疫异常和恶性淋巴瘤经常合并存在,提示两者在发病机理上有着关联。解释这些现象的有免疫监视学说、细胞分裂-突变学说、免疫调节阻碍学说等。由于人类淋巴瘤还有许多未知参数,研究设计及实验结果的局限性,各种学说各持己见,迄今仍未取得统一的结论。本文重点讨论具有高度淋巴瘤危险的一些临床情况,这些前期状态,可提供淋巴瘤发病问题的资料。先天性免疫缺陷和淋巴网状细胞肿瘤一些先天性免疫缺陷病并发恶性肿瘤的危险已属公认。突出的例子有共济失调性毛细血管扩张症(Ataxia telangiectasis,简称AT)、Wis-cott-Aldrich综合征(简称为WAS)和Bloom综合征(简称BS)。AT是由小脑性共济失调、眼睑毛细血管扩张和反复肺部感染三联征组成。由常染色体隐性遗传。其免疫学异常有血清IgA、IgE降低和细胞免疫功能障碍、胸腺萎缩或缺如。从婴儿期开始者,除三联征外,尚有毛发、皮肤、卵巢发育不全、智力发育迟缓和体格矮小。AT主要病死原因是肺部感染和恶性肿瘤。有报告41例尸解,肺 Immune abnormalities and malignant lymphoma are often combined, suggesting that the two have a relationship in the pathogenesis. Explain these phenomena immune surveillance theory, cell division - mutation theory, immunomodulation impede theory. Because of the many unknown parameters of human lymphoma, the limitations of research design and experimental results, various theories hold their own view, so far no unified conclusion has been reached. This article focuses on some of the high risk of lymphoma clinical conditions, these pre-status, can provide information on the incidence of lymphoma. Congenital Immunodeficiency and Lymphatic Reticulocyte Neoplasms The risk of some congenital immunodeficiency diseases associated with malignancies is well recognized. Prominent examples are Ataxia telangiectasis (AT), Wis-cott-Aldrich syndrome (WAS) and Bloom syndrome (BS). AT is composed of cerebellar ataxia, eyelid telangiectasia and repeated triad of lung infections. By autosomal recessive inheritance. The immunological abnormalities have serum IgA, IgE decreased and cellular immune dysfunction, thymus atrophy or absence. From the beginning of infancy, in addition to the triple sign, there are hair, skin, ovarian hypoplasia, mental retardation and short stature. The main cause of death of AT is lung infection and malignant tumor. There are reported 41 cases of autopsy, lung
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