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Rosai Dorfrnan病(RDD),又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,临床少见,易与淋巴系统和皮肤肿瘤混淆。本病可有多种表现形式,但淋巴结病是其基本特点。软组织的RDD少见,多伴有淋巴结病表现。而软组织发现,淋巴管或全身的淋巴结无受累的罕见,诊断也非常困难。近期Young等报道了1例,本文1例,并多次误诊,最后经多位病理医生会诊方确定诊断。