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间质性肺病(interstisial lung disease,ILD)是一组以肺泡炎症及肺纤维化为基本病理改变的弥漫性肺疾病,主要累及肺间质和肺泡腔。具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoi-mmune features,IPAF)是在2015年欧洲呼吸学会(ERS)与美国胸科学会(ATS)(ERS/ATS)官方共识中首次提出的一类特发性间质性肺炎(IIP),具有潜在的自身免疫性疾病的临床特点,但不能被诊断为某一种具体的结缔组织疾病。