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目的探讨重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）的临床病理特征。方法对6例SCID合并全身性巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染患者的临床资料及尸检结果进行分析。结果6例SCID均为男性，平均年龄4个月。主要表现发热、咳嗽、腹泻、抽搐，实验室生化及免疫学检查均异常。淋巴细胞绝对值显著降低，平均（0．5±0．16）×10^9/L，免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均明显降低。尸检发现共同特点是胸腺体积、重量极小，平