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回顾2008年2月至2018年2月18例先天性膈疝合并肺隔离症患儿临床资料，总结其临床特征，并探讨诊断和治疗方法。全组后外侧膈疝17例，食管裂孔疝1例；肺隔离症叶外型15例，叶内型3例。仅1例术前诊断先天性膈疝合并肺隔离症，余17例术前仅诊断膈疝或膈膨升，术中或术后确诊肺隔离症。18例均同期行隔离肺切除、膈疝修补术。术后1例因肺炎死亡；17例恢复顺利出院，随访10～26个月生长发育正常。合并先天性膈疝的肺隔离症容易漏诊，同期行隔离肺切除以及膈疝修补术，效果满意。