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目的 提高肾上腺巨大嗜铬细胞瘤诊治水平。方法 报告1例双侧巨大嗜铬细胞瘤术前准备，手术操作，麻醉选择及术中术后处理并结合文献分析讨论。结果 双侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤，术前充分准备，分期手术治疗，术后效果良好。结论 对于双侧肾上腺巨大嗜铬细胞瘤，分期手术应首选，围手术期周密处理及术中精巧操作非常重要。