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肺淋巴管平滑肌瘤病（P L A M）是一种病因未明，罕见的，持续发展的，预后不佳的弥漫性肺间质性疾病[1]。1937年由Von Stossel首先报道，1993年国内报道首例。发病率约1/100万，多见于17～50岁的女性患者，男性及儿童病例极为罕见[2]。临床表现以进行性的呼吸困难为主要症状。临床常见症状为活动性呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复发作的自发性气胸及乳糜胸等。2014年4月17日我科收治了一位肺淋巴管平滑肌瘤病病史已有4年的患者，经积极治疗及精心的护理，患者好转出院。现将护理体会报告如下。