患者　男，43岁。右上腹痛多年。体检：上腹软，皮肤巩膜黄染。rn　　CT扫描： 见肝内多个大小不等、形状不规则低密度影，分隔边缘清楚，并与肝内近端扩张胆管相通，囊内、肝内胆管、胆总管均见结石，肝包膜局部隆起(附图)。CT诊断：Caroli氏病Ⅰ型。rn　　手术结果：先天性肝内胆管囊肿伴多发结石。rn　　讨论　肝内胆管囊肿，又名交通性海绵状胆管扩张症或Caroli氏病，系染色体隐性遗传病，分为两型：Ⅰ型为肝内近端胆管囊状扩张，伴胆石和胆管炎，无肝硬化和门脉高压。Ⅱ型少见，特点是末端小胆管扩张而近端大胆管无或仅轻度扩张，伴肝硬化和门脉高压，不伴结石和胆管炎。两型可伴有肾小管扩张，重者形成海绵肾。主要症状为腹痛、黄疸和腹部肿块三联症，好发于男性。结合临床症状和病史可确诊。但部分无临床症状，主要与肝囊肿鉴别，肝囊肿不与胆管相通，胆管不扩张，无中心点征。与胰腺囊肿鉴别时，胰腺囊肿有胰腺炎史，CT平扫可确诊。