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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种发生在远端中小型肺动脉的疾病,主要与动脉肌化、内膜增厚和丛状损伤的形成有关。近年来,炎症和自身免疫也被认为是PAH病理过程中的重要因素。T细胞、B细胞、巨噬细胞等炎症细胞在进展型PAH的丛状损伤中有浸润。