目的 探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的临床病理学特征及其与黏液囊性肿瘤的鉴别诊断要点.方法复习17例导管内乳头状黏液性肿瘤的临床病理学特征,与13例黏液囊性肿瘤对照;行HE染色及免疫组织化学EnVision法染色,检测肿瘤内黏液素MUC(1、2、5AC)的表达.结果 17例导管内乳头状黏液性肿瘤中10例发生在男性;13例位于胰头.大体切面可观察到15例肿瘤与胰腺主导管相通.镜下可见到胰腺导管增生呈乳头状,并有上皮轻至重度不典型增生的改变.无卵巢样间质,肿瘤内交错出现萎缩或正常的胰腺腺泡和胰岛.9例主要表达MUC2,4例主要表达MUC5AC, 4例伴有浸润癌者主要表达MUC1.13例黏液囊性肿瘤中11例发生于中老年女性;胰尾部10例,胰头1例,全胰腺2例;肿瘤与主导管不相通.组织学特征是含有卵巢样间质.肿瘤细胞主要表达MUC5AC,不表达MUC2,伴有浸润癌的2例,癌组织也表达MUC1.结论导管内乳头状黏液性肿瘤预后较好,患者性别、年龄、肿瘤部位、卵巢样间质、与主胰管是否相通及表达MUC2和(或)MUC1检测均可帮助诊断,并与黏液囊性肿瘤鉴别.后者主要表达MUC5AC.MUC1阳性提示侵袭性生物学行为。