【摘 要】
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[提要]原发型即免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变是最常见的心肌淀粉样变类型,早期诊断技术及治疗方案的进展,极大改善了原发型心肌淀粉样变患者的预后。自体外周造血干细胞移
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[提要]原发型即免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变是最常见的心肌淀粉样变类型,早期诊断技术及治疗方案的进展,极大改善了原发型心肌淀粉样变患者的预后。自体外周造血干细胞移植可显著延长患者的生存期限,但干细胞移植仅适用于一部分患者。目前马法兰联合地塞米松方案因其良好的耐受性,已成为不适合移植患者的一线方案。近来,蛋白酶体抑制剂及免疫调节剂为复发难治或无法移植的原发型心肌淀粉样变患者带来了新的希望。
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