【摘 要】
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结节性硬化症(Tubcrous Sclcrosis,TS)是一种常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。1908年Vogt将皮脂腺瘤、癲痫、智力低下列为本病的3大临床特征。TS可累及所有胚层,而致广泛
【机 构】
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北京天坛医院,北京医科大学第一医院儿科,北京医科大学第一医院儿科 进修医师,100034,100034
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结节性硬化症(Tubcrous Sclcrosis,TS)是一种常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。1908年Vogt将皮脂腺瘤、癲痫、智力低下列为本病的3大临床特征。TS可累及所有胚层,而致广泛的组织发育异常,尤以脑、心、肾病变为多见。迄今国内仅有少数尸检发现TS合并心脏横纹肌瘤的病例。最近我们收治2例分别合并心脏肿物及心律失常者,现报道如下。
Tuberculous Sclerosis (TS) is an autosomal dominant neurodermatosis syndrome. 1908 Vogt sebaceous tumors, epilepsy, mental retardation as the three major clinical features of the disease. TS can affect all germ layers, causing a wide range of tissue dysplasia, especially in brain, heart and kidney disease is more common. So far only a few autopsy found TS cases of cardiac rhabdomyoma. Recently, we admitted to 2 cases were combined with heart tumor and arrhythmia, are reported below.
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