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肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM) 是一种少见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,大多数发生于育龄妇女,70%发病年龄在20~40岁,50岁后发病仅占5%[1] .病因至今未明,临床缺乏特征性诊断指标,容易误诊误治.本院近年诊治了2例PLAM患者,现对其临床资料进行分析.