目的探讨抗sp100和抗gp210对原发性胆汁性胆管炎(PBC)的诊断和临床意义。方法前瞻性的研究2010年8月至2012年5月于首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心诊治的90例抗线粒体抗体M2亚型(AMAM2)阳性和(或)组织学符合PBC的患者,收集患者血清标本进行抗gp210和抗sp100检测,并对其中接受熊去氧胆酸[13~15 mg/(kg·d)]治疗的66例患者随访1年以上。观察患者肝脏生化指标变化,并按治疗1年后肝脏生化指标的变化将患者分为生化应答组及无应答组,比较两组抗gp210和抗sp100阳性率的差异。结果抗gp210和抗sp100在90例PBC患者中的阳性率分别为33.3%(30/90)和13.3%(12/90),在AMA-M2阴性患者中的阳性率分别为28.6%(4/14)和1.4%(2/14)。抗gp210阳性组患者与阴性组患者相比,血清白蛋白[分别为(34.9±6.0)、(38.1±4.9)g/L,P=0.009]和胆碱酯酶[分别为(5.4±2.4)、(6.5±2.2)k U/L,P=0.032]降低,丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、谷胺酰转态酶、总胆红素增高,但差异无统计学意义(P>0.05)。抗gp210和抗sp100的阳性率在熊去氧胆酸生化应答组(17.7%,33.3%)和无应答组(9.5%,52.3%)差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗gp210阳性可能与PBC患者疾病的严重程度相关。