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目的
分析36例坏疽性脓皮病患者的临床特点及治疗转归，比较和评价PARACELSUS评分和Delphi标准的适用性和一致性。
方法收集2000年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院住院确诊为坏疽性脓皮病患者36例的临床资料。将PARACELSUS评分和Delphi标准分别应用于上述患者的诊断，并根据kappa值评估两种诊断方法的一致性。
结果36例患者中，6例（16.67%）发病前有明确的诱发因素，31例（86.11%）自觉皮疹不同程度疼痛。31例（86.11%）皮疹形态以溃疡型为主，主要累及双下肢，16例（44.44%）为全身多部位受累。4例（11.11%）合并炎症性肠病，3例（8.33%）合并炎症性关节炎。系统用药以糖皮质激素、雷公藤和环孢素为主，8例（22.22%）使用了肿瘤坏死因子α拮抗剂。用PARACELSUS评分诊断22例（64.71%），用Delphi标准诊断17例（50.00%）。kappa一致性检验显示，两种诊断标准的一致性为中等，kappa值为0.47（95% CI：0.19 ~ 0.76，P = 0.004）。
结论坏疽性脓皮病的临床表现以经典溃疡型为主，常伴有炎症性肠病和炎症性关节炎，糖皮质激素和免疫抑制剂为主要治疗药物。PARACELSUS评分和Delphi标准侧重于坏疽性脓皮病的不同方面，在缺乏典型病理结果的情况下，推荐使用PARACELSUS评分诊断坏疽性脓皮病。