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目的
探讨肢体去分化脂肪肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集2009至2017年就诊于北京积水潭医院的9例去分化脂肪肉瘤临床及影像学资料，行光镜观察和EnVision二步法免疫组织化学染色，采用荧光原位杂交法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。
结果9例去分化脂肪肉瘤，患者年龄61～79岁，平均68岁。女性6例，男性3例。发生于大腿6例，小腿2例，臀部1例。组织学上均存在经典的高分化脂肪肉瘤结构，去分化成分中5例为高级别未分化肉瘤，其中1例伴有上皮样分化，1例为低级别纤维肉瘤，1例为中度恶性黏液纤维肉瘤，2例为硬化性上皮样纤维肉瘤。高级别去分化肉瘤中可伴有低级别的组织形态。去分化成分与高分化成分间可界限清楚，为分离的多结节，也可二者相互移行或混杂存在。可存在同源性去分化及异源性成分。免疫组织化学显示波形蛋白、p16、CDK4阳性，6例(6/9)表达MDM2，1例(1/9)p53阳性，1例(1/9)伴有上皮样分化的广谱细胞角蛋白阳性，S-100蛋白在高分化脂肪肉瘤成分中阳性表达。6例(6/9)存在MDM2基因扩增。
结论肢体去分化脂肪肉瘤较少见，MDM2基因扩增的MDM2/CEP12比值较腹膜后去分化脂肪肉瘤低，可出现多倍体。组织形态多样，其中的梭形细胞低级别去分化需要与梭形细胞脂肪肉瘤鉴别，伴有上皮样分化时要与转移癌等鉴别。