目的 研究中国人原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点.方法 检索所有有关中国人PBC的文献报道并进行系统分析. 结果自1955-2007年共有103篇PBC相关文献,2740例病例报道(剔除重复报道).16篇文献中985例患者纳入研究,其中女:男为6.82:1,平均年龄42.0～56.2岁,发病至确诊的平均时间为12.0～98.4个月.最常见的症状为乏力(72.40%)、黄疸(67.41%)、纳差(68.58%)、瘙痒(45.60%),无症状患者占20%.最常见的体征为脾肿大(57.53%)、肝肿大(43.56%)和腹水(18.45%).肝功能检查见碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶显著升高,免疫球蛋白以1gM升高为主.抗线粒体抗体及其M2型阳性率分别为88.98%与82.65%.30.96%患者进行了肝活组织检查.伴发疾病以十燥综合征最常见(9.14%),其次为类风湿性关节炎(3.95%)和2型糖尿病(2.54%).使用熊去氧胆酸治疗者68.05%(345/507)有效.最主要死亡原因为上消化道出血(41.67%)和肝衰竭(41.67%).肝移植仍是终末期肝病惟一有效的治疗方法.结论 中国人PBC的特点同国外报道基本相似.进一步的研究应侧重于流行病学调查、无症状患者的早期诊断及长期随访、免疫学机制、高质量的临床试验以及肝移植作用等方面。