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<正>线粒体是机体内细胞中的一个重要的细胞器,是细胞能量代谢的中心,承担着机体合成糖、脂、蛋白代谢至少120多种重要酶类的功能,同时也参与钙离子稳定性,细胞凋亡,产生自由基等多种重要的生命活动。每个细胞中线粒体DNA拷贝数目可多达数千,mt DNA导致的遗传病,具备4个特征:(1)呈进行性加重:突变的mt DNA随年龄增长在细胞中逐渐积累,故在一定年龄阶段表现并进行性加重;