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70年代初,Knudson就提出,肿瘤发生的“二次击中”学说,也适用于Wilms瘤,但随着分子生物学的飞速发展以及对Wilms瘤的深入研究,表明Wilms瘤发生的遗传因素远较初期认识更为复杂,不仅与WT1基因有关,还涉及到其它2-3个有关基因,本文扼要地介绍了近年来有关Wilms瘤在分子遗传学方面的研究进展及概况。