以腰腿疼痛、麻木为主要临床表现低颅压综合征一例报告

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  【关键词】 低颅压综合征;腰腿痛;麻木
  中图分类号:R742.8+9 文献标识码:B DOI:10.3969/j.issn.1003-1383.2017.03.033
  低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension,SIH)是指侧卧位时腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力<60 mmH2O,以体位性头痛为典型临床表现的一种综合征,头痛可波及头部并向肩、项部放射,可伴有恶心、呕吐等自主神经症状及周围神经麻痹症状[1]。近年来SIH发病有逐渐增多的趋势,据统计其发病率为5/10万,可发生于任何年龄段人群,其中以中年妇女最易发病。现将我院1例以腰腿疼痛、麻木为主要临床表现的低颅压综合征病例报告如下。
  1 病例介绍
  患者,女,29岁,因“腰腿疼痛、麻木10余天”于2015年10月11日入院。患者于入院前14天去外地游玩且未规律饮食,回来后因工作需要每天持续站立约10小时,2天后开始出现腰部疼痛,呈持续性麻痛感,伴双下肢大腿外侧麻痛,症状逐渐加重,按压后稍缓解,病程中无发热、咳嗽、咳痰,无肢体无力、大小便障碍,无胸腰束带感,病后予“拔火罐、推拿”等,症状无好转,3天前出现头颈部麻痛,头痛以双侧枕部及额部为主,起立后头痛加剧,卧位头痛减轻,颈部疼痛以颈后跟为主,可放射至肩背部,伴口周、额面部麻木,并行走困难,需人搀扶,病后至当地县医院住院治疗,行腰椎MRI检查未发现明显异常,具体诊治不详,病情无好转后转至我院治疗。既往身体健康,个人史及家族史无特殊。入院查体:T 36.6℃,P 64次/min,R 20次/min,BP 110/75 mmHg,心肺腹检查未见异常。神经系统:神清,痛苦表情,高级神经功能正常,颅神经(-),四肢肌张力、肌力正常,共济运动检查未见异常,腱反射(-),病理征(-),颈软,克尼格征(+),感觉系统无异常,自主神经功能正常。入院后予腰椎穿刺检查,穿刺过程中开始无脑脊液流出,约等待3秒后开始有脑脊液流出,监测CSF压力为45 mmH2O,CSF检验结果回报:无色透明脑脊液,白细胞计数5×106/L,蛋白定量0.20 g/L,蛋白定性阴性,淋巴细胞10%,氯化物110 mmol/L,葡萄糖3.7 mmol/L,中性粒细胞10%。诊断考虑低颅压综合征,经大量补液治疗2 d后,全身症状缓解,痊愈出院,3個月后随诊患者无不适。
  2 讨 论
  SIH最早由Schaltenbrand于1938年报道,分为特发性与继发性两类。特发性是指原因不明, 其发病机制目前主要有以下几种观点:(1)下丘脑及脉络丛血管舒缩功能紊乱,CSF生成减少;(2)矢状窦及蛛网膜颗粒吸收功能亢进;(3)潜在的脑脊液漏,继发性可由多种原因引起,如头颅外伤、腰穿术后、脑膜脑炎和低血压等均可使CSF生成减少。
  本病例有以下特点:(1)发病前患者处于较疲劳状态;(2)发病开始以腰部、双下肢大腿外侧麻痛为主要临床表现;(3)病初无头痛症状,加重才出现体位性头痛;(4)查体仅有克氏征阳性,无其他异常体征;(5)腰穿CSF压力低;(6)对疼痛、麻木治疗只有升高颅内压后病情才好转,其他各种治疗方法均无效。
  本例患者因过度劳累后出现颅内压降低,其可能机制为:过度劳累后影响大脑皮层、大脑深部核群、大脑-交感神经-儿茶酚胺系统及下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统等不同水平,通过神经免疫、神经内分泌使脉络丛血管痉挛,亦可使其他部分脑血管痉挛,而脉络丛血管痉挛时CSF分泌减少,从而导致颅内压降低。患者发病开始以腰部、双下肢大腿外侧麻痛为主要表现,机制尚未完全明确,可能与CSF减少使腰骶段神经失去脑脊液水垫保护而受牵拉或压迫有关。患者发病后期才出现体位性头痛、颈背部痛,其发生机制可能为CSF量减少、压力降低、脑组织移位下沉使颅内痛敏结构,特别是血管、脑膜、脑神经(主要是三叉、舌咽和迷走神经[2])等受到牵张而出现头痛。SIH患者平卧后头痛症状改善可能机制为平卧后脑干、小脑不再向枕骨大孔方向下沉[1]。本例患者先出现腰腿疼痛后才出现体位性头痛,相关研究认为延迟出现的直立位头痛可能与硬脑膜或硬脊膜存在缓慢流动的脑脊膜漏有关[3]。本例患者发病过程中存在面部、双下肢麻木等神经根症状,亦曾有相关文献报道[4],其可能机制为脑组织下沉时脑神经受到牵拉或压迫所致。
  据相关文献报道,过度用力以及不适当的推拿或物理治疗均可导致神经根蛛网膜破裂或脊膜撕裂,造成脑脊液漏,这与硬脊膜局限发育薄弱或异常有关[5]。本病例患者通过仔细追问病史,发现其出现长时间站立劳累后行“拔火罐、推拿”等理疗,可能不适当的理疗造成脑脊液漏从而发生SIH,但本例患者主要以腰腿疼痛、麻木为主,其发生机制目前尚未清楚,值得我们去探究。
  参 考 文 献
  [1] Porta-Etessam J,Di Capua D,Jorquera M,et al.Orthostatic headache and bilateral abducens palsy secondary to spontaneous intracranial hypotension[J].Headache Pain,2011,12(1):109-111.
  [2] Khurana A,Brousil J,Russo A,et al.Intracranial hypotension with a sixth cranial nerve palsy subsequent to massive thoracic CSF hygroma:a rare complication of thoracic disc excision[J].Eur Spine J,2013,22(9):2047-2054.
  [3] Leep Hunderfund AN,Mokri B.Second-half-of-the-day headache as a manifestation of spontaneous CSF leak[J].J Neurol,2012,259(2):306-310.
  [4] Russo A,Tessitore A,Cirillo M,et al.A transient third cranial nerve palsy as presenting sign of spontaneous intracranial hypotension[J].J Headache Pain,2011,12(4):493-496.
  [5] Orcajo-Rincon J,Alonso-Farto JC,Mari-Hualde A,et al.Spontaneous intracranial hypotension syndrome:usefulness of direct and indirect findings of cerebrospinal fluid leakage in isotope cistemography[J].Rev Neurol,2011,52(8):509-511.
  (收稿日期:2016-11-14修回日期:2016-12-05)
  (编辑:潘明志)
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