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目的分析大前庭水管综合征（LVAS）患儿的听力学检查结果，探讨其听力学特点。方法选择我院耳鼻喉科确诊的大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患JL40例（77耳），作为观察组；将同期就诊的非LVAS患儿40例（77耳）作为对照组，分别行纯音听阈测试、声导抗测试、耳声发射测试、ABR测试及ASSR测试，并对结果进行统计分析。结果诊断为重度或极重度听力损失的患儿69耳（89．61％，69／77）；鼓室导抗图均为A型曲线，77耳DPOAE均未引出；34