【摘 要】
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儿童局限性硬皮病罕见，其发病机制尚未完全明确，早期诊断至关重要。早期干预与良好的预后相关，但尚缺乏相对可靠的评估方法。目前该病主要诊断依据为临床表现，对诊断存疑时，需行皮肤或皮下组织活检；高频多普勒超声、剪切波超声弹性成像、红外热成像、MRI和面部锥形束计算机断层扫描、皮肤病评估工具等可评估病情；诊治中应完善系统评估。激素及甲氨蝶呤仍是一线治疗方案，二线疗法证据有限，霉酚酸酯、羟氯喹、环孢素A、托珠单抗、英夫利昔单抗等可能发挥一定作用。
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730
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儿童局限性硬皮病罕见，其发病机制尚未完全明确，早期诊断至关重要。早期干预与良好的预后相关，但尚缺乏相对可靠的评估方法。目前该病主要诊断依据为临床表现，对诊断存疑时，需行皮肤或皮下组织活检；高频多普勒超声、剪切波超声弹性成像、红外热成像、MRI和面部锥形束计算机断层扫描、皮肤病评估工具等可评估病情；诊治中应完善系统评估。激素及甲氨蝶呤仍是一线治疗方案，二线疗法证据有限，霉酚酸酯、羟氯喹、环孢素A、托珠单抗、英夫利昔单抗等可能发挥一定作用。
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